Владимир Яшин
Американский нейрохирург Харви Уильям Кушинг первым описал синдром, названный впоследствии его именем. Фото фонда Wellcome
В 1912 году американский нейрохирург Харви Уильям Кушинг впервые описал эндокринологический синдром, вызванный повышенной продукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) в структуре мозга, которая называется «гипофиз». Это происходит при нарушении функции последнего, например, в результате образования опухоли. А это вызывает патологию, которую в медицинской литературе называют болезнью Иценко–Кушинга.
Фамилия Иценко не случайна: советский ученый, профессор Николай Михайлович Иценко в 1924 году впервые описал именно клиническую картину данной патологии. Поясним, что гипофиз – это эндокринная железа размером с горошину в головном мозге, вырабатывающая ряд гормонов, одним из которых является АКТГ. Что же собой представляет болезнь Иценко–Кушинга?
Речь идет о тяжелом хроническом заболевании головного мозга, в результате повышается выработка адренокортикотропного гормона. Увеличение вырабатываемого гипофизом АКТГ влечет за собой повышение производства гормона кортизола, вырабатываемого надпочечниками. Обусловлено это тем, что гипофиз регулирует также функции других желез внутренней секреции в организме.
Надо отметить, что кортизол относится к группе глюкокортикоидов, он стимулирует синтез белка в печени и применяется в медицине для лечения некоторых болезней. Однако в повышенных концентрациях кортизол опасен, так как оказывает разрушающее действие на белковые структуры многих тканей и внутренних органов – миокарда, костей, мышц, кожи. Постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения.
Зачастую болезнь Кушинга возникает из-за опухоли гипофиза, нейроинфекции головного мозга, черепно-мозговой травмы. У маленьких детей она может появиться вследствие злокачественной опухоли надпочечников. Еще одна причина – чрезмерное использование стероидных гормонов для лечения некоторых болезней, например, бронхиальной астмы или артрита. Дело в том, что эти препараты по своей структуре и действию очень похожи на кортизол.
В большей степени подвержены болезни Иценко–Кушинга женщины от 20 до 40 лет. К способствующим факторам могут относиться беременность и роды, травмы головного мозга, герпетическая инфекция. У подростков заболевание может проявиться в период полового созревания. Дети и пожилые люди болеют редко.
В большинстве случаев заболевание начинается с ожирения, конкретнее – быстрого набора веса на груди, животе и лице. Изменения происходят, поскольку кортизол вызывает повышенную транспортировку и отложение жира именно на этих участках тела. У всех больных похожие черты: очень тонкие руки и ноги в сравнении с грудной клеткой и животом. Отложения жира появляются сзади на шее и на плечах, что известно в клинике как «горб буйвола».
Кроме того, у больного отмечается опухшее круглое лицо, часто с красной кожей. Гормон способствует изменению кожи, которая из-за тонкости легко поддается травматизации. Хрупкость вызвана действием кортизола, который способствует разрушению белков кожи и ломкости мелких сосудов. Возникают также красно-фиолетовые растяжки на бедрах, животе, ягодицах, руках.
Среди других важных и часто наблюдаемых симптомов следует отметить ослабление иммунитета, мышечную слабость, развитие остеопороза (хрупкости костей), а также нарушения психики. У женщин диагностируется нарушение менструального цикла, а у мужчин – снижение полового влечения и возникновение эректильной дисфункции.
Исходя из перечисленных проявлений, в клинике существует следующая классификация данной патологии. Так, при легкой форме симптомы выражены в умеренной форме, средняя характеризуется более выраженными симптомами, но осложнения болезни отсутствуют. При тяжелой форме наряду с названными симптомами могут возникать осложнения: сердечная, сосудистая и почечная недостаточность, переломы позвоночника, ребер, трубчатых костей, а также нарушения зрения.
Для диагностики заболевания крайне важными являются гормональные исследования, и прежде всего определение уровней АКТГ и кортизола. Что касается лечения, то оно в зависимости от степени заболевания может быть медикаментозным и хирургическим. К лекарствам, назначаемым больным, относятся, например, нейромодуляторы, а также препараты, блокирующие синтез стериодов в надпочечниках, и антагонисты глюкокортикоидов.
В случае если медикаментозная терапия не приводит к желаемому результату, прибегают к операции по удалению опухоли гипофиза. Эта процедура называется «транссфеноидальная аденомэктомия» и считается наиболее эффективной и безопасной.
